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贾江俊 中医副主任医师

石家庄长兴医院 心肌病科

“心肌细胞修复法”治疗扩张型心肌病—创新技术优势

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小儿扩张型心肌病如何治疗?

发表者:贾江俊

  小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势,是严重危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快,大多确诊时已伴有心功能不全,预后差、死亡率高,常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。诊断标准见[1]。综合分析心电图、胸部x线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价,又有助于排除其他疾病,其中超声心动图是诊断DCM的重要手段。DCM超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数减少”。

  DCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰,可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期血流动力学/药理学措施转为长期、修复性策略,目的是改变衰竭心脏的生物学性质,在改善症状的同时,提高生活质量,防止和延缓心肌重塑进展,已使死亡率下降46%。

  一般治疗

  控制呼吸道感染休息 可减慢心率,减轻心脏负荷,延长舒张期,增加心排出量,保护心肌,心衰控制后,仍需限制活动,直至心脏大小恢复正常。

  心力衰竭综合治疗进展药物治疗

  (1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。

  ①地高辛口服剂量为:>2岁0.03~0.04 mg/kg;<2岁0.05~0.06mg/kg,取剂量的1/4~1/5,每日早晚分2次服用,长期维持6个月至数年,至心脏缩小接近正常为止。②利尿剂应用:慢性心衰、水肿明显需长期使用者,宜将保钾与排钾利尿剂联合应用。急性心衰时,可用呋塞米,1~2mg/次,静脉或肌肉注射,反复使用需注意水电解质失衡。③血管扩张剂应用:根据心脏负荷情况选择应用动脉或静脉扩张剂,前者如酚妥拉明,l~2 μ g/(kg.min)静脉滴注,适用于肺动脉高压者,后者如硝酸异山梨醇,0.5~1.0 mg/(kg.d),分3次服用,适用于肺淤血者,重症可用动、静脉扩张剂如硝普钠0.5~8.0μ g/(kg.min)。

  (2)β一受体阻滞剂:随着近年对心衰发病机制了解加深,关注到慢性心衰时神经内分泌过度激活,儿茶酚胺浓度过高,对心肌有毒性作用,损害心肌细胞膜传导系统(β一受体腺苷酸环化酶系统),损害心肌收缩功能,使慢性心衰难以控制,β一受体阻滞剂可阻断上述恶性循环,已证实慢性β一受体阻断可防止心肌病发展,同时可发挥抗心肌细胞凋亡、抗重塑及抗氧化应激反应,从而可改善心肌生物学效应,提高抗心衰疗效。选择性β1一受体阻滞剂美托洛尔治疗后,心功能改善与心脏缩小均有统计学意义,对心肌病预后有明显改善,乃至治愈。美托洛尔剂量初始为0.2~0.5 mg/(kg.d),分2次,2~3周逐步递增,最大剂量为2.0 mg/(kg.d),分2次服用,疗程8周~6个月以上,乃至数年,以小剂量开始,逐步递增、达到最大维持量,长疗程为宜。

  对于儿科患者的应用,专家提醒治疗起始应采取小剂量,逐渐递增,必须注意剂量个体化和长疗程。用药过程中密切监测血压和心率,有心动过缓、传导阻滞者不宜使用。在传统治疗基础上,联用卡维地洛可使患者心功能和症状得到改善,治疗依从性良好,但需密切监测慢性心力衰竭的进展和突发性哮喘。

  (3)血管紧张素转化酶抑制剂贝那普利初始剂量为0.1mg/(kg.d),1次/d, 1周左右渐增至0.3 mg/(kg.d),疗程4~12周以上, 依那普利0.08~0.10 mg/(kg.d)1次/d, 或卡托普利0.2~4.0mg/(kg.d),分2次服,疗程同上。

  王成等研究应用氢氯噻嗪1~2mg/(kg.d),依那普利0.08~0.10 mg/(kg.d),螺内酯1~2 mg/(kg.d)口服,心功能IV级者加用小剂量地高辛,每日按饱和量的1/5分2次口服,维持3~6个月,顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺,用输液泵按2~5ug/(kg.min)静脉滴注3~5日。待心功能改善到II~III级时加用美托洛尔1.0~1.5 mg/(kg.d)口服,联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展,改善心脏功能,提高生存质量。

  (4)免疫抑制疗法

  免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者,或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者,可加用强的松治疗,开始量2 mg/kg.d,分3次服用,维持l~2周逐渐减量,至8周左右减至0.3 mg/kg.d,并维持此量用至16~20周,然后逐渐减量至停药,疗程在半年以上。单用强的松无效者,可联合应用硫唑嘌呤2mg/kg.d,分2次服,并监测白细胞,应维持在4×109/L以上。

贾江俊大夫的信息

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科室:石家庄长兴医院 心肌病科

擅长:

扩张型心肌病、围产期心肌病、缺血性心肌病、缺血心肌病、心脏扩大、心力衰竭、恶性心律失常等心脏疑难病症。
中药特色,调节自身免疫机制、阻断免疫性心肌长期损害,分解心肌纤维化病灶,恢复心肌功能,从根本上纠正心衰,缩小扩大的心脏。

简介:

贾江俊,男,心血管病专家,主任医师,从医35年,现为石家庄市长兴医院心肌病科主任,并分管心血管病区、门诊医疗、教学、科研工作;为医院心血管病专家组首席专家;从事扩张型心肌病、心肌炎、基础、临床、教学、科研等工作20年余...

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